Особенности лечения тетрады Фалло в детском и взрослом возрасте

---

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, который диагностируется у 3 из 10 000 новорожденных. Патология может быть выявлена еще до рождения, при помощи экспертной эхокардиографии плода. Нарушение строения сердца и крупных сосудов затрудняет физическую активность, препятствует нормальному физическому росту и развитию ребенка. Специализированные клиники Европы проводят реконструктивные операции на сердце у детей и взрослых, а также подбирают поддерживающую медикаментозную терапию и проводят реабилитацию. Своевременно выполненная опытным кардиохирургом операция существенно повышает продолжительность и качество жизни пациента.

Содержание

1. Почему лечение необходимо
2. Методы лечения у детей
3. Методы лечения у взрослых
4. Преимущества операций на сердце в немецких клиниках
5. Выбор клиники и стоимость лечения
6. Сложные операции на сердце за рубежом с Booking Health

Почему лечение необходимо

Тетрада Фалло остается в фокусе клинического внимания как наиболее частая форма врожденного порока сердца, ее распространенность составляет 0,34 на 1000 новорожденных (общемировые данные). У детей с тетрадой Фалло развиваются несколько пороков развития сердца и прилежащих крупных сосудов:

1. Стеноз легочной артерии, по которой кровь с низким содержанием кислорода поступает из правого желудочка сердца в легкие
2. Гипертрофия правого желудочка, усиленно работающего для перекачивания крови через суженную легочную артерию
3. Дефект межжелудочковой перегородки, при котором кровь с низким содержанием кислорода может свободно перемещаться из правого желудочка сердца в левый (обычно левый желудочек содержит только обогащенную кислородом кровь)
4. Декстропозиция или смещение аорты, ввиду чего она начинается из середины желудочков сердца (обычно аорта берет свое начало из левого желудочка сердца и переносит обогащенную кислородом кровь из сердца во все ткани и органы)

Такое строение сердца, аорты и легочной артерии приводит к снижению оксигенации органов и способствует развитию клинических симптомов:

• Синеватый цвет кожи во время приступа
• Потеря сознания во время приступа
• Одышка во время физической нагрузки или приема пищи
• Быстрая утомляемость во время игр или физических нагрузок
• Дефицит массы тела
• Задержка в психическом и физическом развитии
• Утолщение концевых фаланг пальцев

При тетраде Фалло у младенцев часто развиваются эпизодические приступы гипоксии и цианоза. В отличие от маленьких детей и детей старшего возраста, они не могут облегчить симптомы, сев на корточки. Младенец синеет, задыхается и не реагирует на голоса родителей. Такое состояние является опасным для жизни.

Менее серьезные симптомы влияют не только на качество жизни, но и на психоэмоциональное и физическое развитие ребенка. Поэтому своевременное восстановление физиологического кровотока крайне необходимо.

 

 

Методы лечения у детей

Существует три вида лечения тетрады Фалло в детском возрасте:

1. Медикаментозное лечение у новорожденных с выраженными симптомами. Новорожденным с тяжелым цианозом врачи назначают простагландин Е1. Он вводится внутривенно в дозировке 0,05-0,1 мкг/кг/мин, стимулирует раскрытие артериального протока и тем самым усиливает легочный кровоток.
2. Симптоматические физические меры для детей старшего возраста. Родитель или медицинский работник прижимает колени ребенка к груди (или ребенок самостоятельно садится на корточки), успокаивает его и обеспечивает свободный доступ к кислороду (из воздуха или кислородной маски).
3. Хирургическое лечение – единственный способ лечения, который устраняет причину болезни. Операция может выполняться одномоментно или включать несколько последовательных вмешательств.

Одномоментная коррекция обычно проводится в возрасте от 3 до 6 месяцев. Она заключается в коррекции дефекта перегородки между левым и правым желудочками и восстановлении нормального кровотока в легочной артерии. Если у ребенка также присутствует атрезия легочной артерии, вмешательство включает в себя создание шунта между правым желудочком и легочной артерией.

В определенных клинических ситуациях предпочтение отдается многоэтапной операции. Это позволяет улучшить общее состояние ребенка до проведения основного вмешательства на сердце. Первая операция – это шунтирование по методу Блелока-Тауссига. Процедура включает формирование шунта между артериями грудной клетки и легочной артерией. Это повышает приток крови с низким содержанием кислорода к легким и улучшает ее оксигенацию.

Методы лечения у взрослых

Взрослые пациенты, которым не провели хирургическую коррекцию порока в детском возрасте, могут получать медикаментозное лечение для облегчения симптомов, а также запланировать операцию.

Медикаментозное лечение направлено на устранение или облегчение симптомов. Оно позволяет:

• Уменьшить гипертрофию правого желудочка
• Улучшить кровообращение в легких
• Контролировать объем циркулирующей жидкости и предотвращать развитие отеков

В лечении взрослых пациентов применяется больше фармакологических препаратов, чем в педиатрической практике.

Вазодилататоры. Вазодилататоры позволяют крови более свободно перемещаться от сердца к сосудам большого круга кровообращения. Это облегчает работу желудочков сердца и улучшает функциональное состояние миокарда. Наиболее распространенным вазодилататором является простагландин Е1 (алпростадил).

Диуретики. Диуретики уменьшают объем циркулирующей крови и снижают риски развития отеков при помощи стимуляции диуреза. Петлевые диуретики, а именно фуросемид, также используются для симптоматического лечения хронической сердечной недостаточности.

Альфа-1 -агонисты. Альфа-1 -агонисты увеличивают частоту сердечных сокращений и сократимость миокарда. В результате улучшается функциональное состояние сердца и повышается системное артериальное давление. Благодаря этому альфа-1-агонисты улучшают оксигенацию органов и тканей. Одним из наиболее эффективных препаратов из этой фармакологической группы является фенилэфрин.

Анальгетики. Анальгетики используются во время гиперцианотических приступов для купирования болевого синдрома и улучшения психоэмоционального состояния. Тяжелые приступы требуют внутривенного введения морфина. Контролируемое действие препарата и высокая степень его безопасности делают морфин препаратом выбора у пациентов с пороками сердца.

Что касается хирургического лечения, у взрослых проводятся те же операции, что и у детей. Основное отличие заключается в том, что у взрослых снижен резерв кардиальных стволовых клеток. На фоне этого регенерация миокарда, эндокарда и магистральных сосудов у взрослых протекает хуже, чем у детей. Послеоперационное восстановление у взрослых также может быть более длительным.

Преимущества операций на сердце в немецких клиниках

Для объективной оценки показателей успешности кардиохирургического лечения Немецкое общество торакальной и сердечно-сосудистой хирургии учредило соответствующий реестр. Он включает данные обо всех операциях на сердце, проведенных в 78 немецких специализированных центрах и отделениях кардиохирургии. Обобщенные данные за 2018 год демонстрируют выживаемость на уровне 97,1%, что весьма впечатляет. Кардиохирургия в Германии основывается на следующих принципах:

1. Качественное предоперационное обследование, позволяющее выявить сопутствующие заболевания. Это важно для детей с генетическими нарушениями, поскольку тетрада Фалло может сопровождаться синдромом Ди Георга или легочной патологией.
2. Безопасная анестезия. У детей общая анестезия должна обеспечивать надлежащую седацию и обезболивание наряду с отсутствием синдрома отмены или гемодинамических изменений. Оптимальным препаратом для периоперационного периода является дексмедетомидин, другие варианты включают внутривенное введение ацетаминофена и пропофола.
3. Эндоваскулярные и малоинвазивные вмешательства. Вне всякого сомнения, сложная реконструкция сердца проводится через открытый хирургический доступ, с хорошим обзором хирургического поля. Зачастую в операции принимают участие два или три хирурга. Тем не менее, предварительные операции (такие как шунтирование по методу Блелока-Тауссига) могут выполняться минимально инвазивным способом.
4. Использование надежных сосудистых протезов. В большинстве случаев собственных тканей пациента достаточно для коррекции структур сердца. В противном случае хирург использует сертифицированные синтетические протезы.
5. Эстетический аспект. Независимо от возраста пациента, немецкие хирурги стремятся избежать формирования крупных гипертрофических рубцов на грудной клетке.
6. Тщательное послеоперационное наблюдение. В раннем послеоперационном периоде пациенты проводят до 24 часов в блоке интенсивной терапии. Благодаря этому медицинский персонал постоянно контролирует показатели жизнедеятельности и своевременно реагирует на их изменения.
7. Подробные рекомендации относительно дальнейшего наблюдения, реабилитация. После хирургического лечения в Германии всегда проводятся послеоперационная реабилитация и поддерживающее медикаментозное лечение. Кардиологическая реабилитация с участием квалифицированных медицинских работников способствует быстрому послеоперационному восстановлению и нормальному дальнейшему развитию сердечно-сосудистой системы у детей. Регулярные медицинские осмотры включают лабораторные (анализ крови, коагулограмма и т. д.) и инструментальные (ЭКГ, ЭхоКГ и т. д.) обследования, предоставляя врачу объективную информацию о состоянии сердца.

Обновленный ежегодный реестр Немецкого общества торакальной и сердечно-сосудистой хирургии отражает текущие показатели успешности лечения и служит независимым ориентиром для контроля качества кардиохирургических вмешательств. Все медицинские учреждения стремятся достичь лучших показателей и повысить свой рейтинг.

 

Подобрать профильную клинику и лечение

Выбор клиники и стоимость лечения

Лечение тетрады Фалло требует совместной работы кардиологов, кардиохирургов, терапевтов и реабилитологов. Лидируют в лечении этого порока сердца крупные университетские клиники:

1. Университетская клиника Ольденбурга, Отделение кардиохирургии
2. Университетская клиника Эссена, Отделение кардиоторакальной хирургии
3. Университетская клиника Ульма, Отделение кардиоторакальной хирургии
4. Университетская клиника им. Гете Франкфурт-на-Майне, Отделение кардиоторакальной хирургии
5. Университетская клиника Тюбингена, Отделение взрослой и детской кардиоторакальной хирургии

Ориентировочная стоимость обследования и лечения составляет:

	Средняя стоимость
Обследование при подозрении на тетраду Фалло	€2 630
Радикальное хирургическое лечение тетрады Фалло	€60 770
Кардиологическая реабилитация после операции	€1040 в день

Полная стоимость медицинской программы определяется по результатам обследования, с учетом продолжительности госпитализации, наличия сопутствующих заболеваний и других факторов.

Сложные операции на сердце за рубежом с Booking Health

Выбор медицинского учреждения и кардиохирурга может стать сложной задачей для человека без соответствующего опыта или медицинских знаний. Лечение малышей требует особого внимания, поскольку оборудование для сложных вмешательств на сердце у детей есть далеко не во всех клиниках. Большинство клиник такого уровня расположены в Германии.

Оператор медицинского туризма Booking Health предлагает пациентам помощь в выборе медицинского учреждения и врача, подготовке к поездке, проведении операции и организации последующего наблюдения. Компания Booking Health предоставляет следующие услуги:

• Выбор подходящей клиники на основании ежегодного квалификационного профиля (кардиология, кардиохирургия, педиатрия)
• Предварительное общение с кардиологом и хирургом
• Запись на прием или бронирование палаты в кардиологическом отделении
• Предварительная подготовка программы лечения (без повторения ранее проведенных диагностических обследований), объяснение ее этапов
• Обеспечение выгодных цен на лечение и сопутствующие услуги, исключение переплат (экономия до 50%)
• Независимый внешний контроль всех медицинских вмешательств
• Страхование от увеличения стоимости программы лечения в случае развития осложнений (200 000 евро, срок действия 4 года)
• Помощь в приобретении и пересылке медикаментов
• Коммуникация с клиникой и врачом после завершения лечения
• Контроль счетов и возврат неизрасходованных средств
• Организация реабилитации, последующих обследований, поддерживающей терапии
• Услуги высочайшего уровня: бронирование авиабилетов и отелей, организация трансфера, услуги переводчика

Чтобы запланировать лечение для себя или своего ребенка, оставьте заявку на сайте Booking Health. Менеджер по работе с пациентами или медицинский консультант свяжутся с Вами как можно скорее, чтобы обсудить все детали. Главная цель компании Booking Health – помочь Вам улучшить и сохранить Ваше здоровье.

 

Обратиться в Booking Health

Выбирайте лечение за рубежом и Вы, несомненно, получите отличный результат!

---

Авторы:

Статья составлена под редакцией экспертов в области медицины, врачей-специалистов Доктор Валерия Кружилина, Доктор Надежда Иванисова. Для лечения состояний, о которых идет речь в статье, необходимо обратиться к врачу; информация в статье не предназначена для самолечения!

 

Источники:

UpToDate

The Lancet

Google Scholar

 

Читайте:

Почему Booking Health – Вопросы и ответы

Как не ошибиться в выборе клиники и специалиста

7 причин доверять рейтингу клиник на сайте Booking Health

Booking Health – Стандарты качества

---