google_counter
Особенности диагностики и лечения нейроэндокринных опухолей (карциномы)

Особенности диагностики и лечения нейроэндокринных опухолей (карциномы)

| от Booking Health GmbH | Диагностика и лечение

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) – это гетерогенная по локализации и клеточному составу группа опухолей, которые развиваются из клеток APUD-системы. APUD-система включает в себя эндокринные клетки, расположенные в различных системах органов (пищеварительной, дыхательной, мочеполовой и...

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) – это гетерогенная по локализации и клеточному составу группа опухолей, которые развиваются из клеток APUD-системы. APUD-система включает в себя эндокринные клетки, расположенные в различных системах органов (пищеварительной, дыхательной, мочеполовой и других) и способные синтезировать гормоны и биогенные амины. Избыток гормонов вызывает атипичную клиническую картину, требующую тщательной диагностики с вдумчивой клинической интерпретацией результатов обследований. В поисках докторов, специализирующихся на этой проблеме, и эффективных методик лечения пациенты с НЭО часто обращаются в клиники за пределами своей родной страны.

Содержание

  1. Этиологические факторы и гистологические особенности НЭО
  2. Классификация нейроэндокринных опухолей
  3. Клинические проявления и частые жалобы
  4. Специальные диагностические исследования
  5. Подходы к лечению нейроэндокринных опухолей
  6. Выбор зарубежной клиники для лечения НЭО с Booking Health

Этиологические факторы и гистологические особенности НЭО

 

Большинство НЭО развиваются в легких, надпочечниках, аппендиксе, прямой кишке, поджелудочной железе и других органах желудочно-кишечного тракта. Важно, что нейроэндокринное образование любого размера сохраняет способность синтезировать гормоны под влиянием импульсов автономной нервной системы и стимулов внешней среды. Так, даже невидимые на УЗИ и томограммах новообразования размером менее 1 миллиметра могут вызывать яркую клиническую картину.

Что такое нейроэндокринные опухоли?

Нейроэндокринные опухоли – это гормонально активные новообразования, которые развиваются за пределами классических эндокринных желез, из клеток паракринной APUD-системы. До этапа метастазирования такие опухоли сложно выявить ввиду их редкости и отсутствия патагномоничных клинических проявлений.

В зависимости от скорости роста, активности метастазирования и степени инвазии в окружающие ткани НЭО подразделяются на условно доброкачественные и злокачественные. Доброкачественные новообразования характеризуются медленным ростом (на миллиметры или даже доли миллиметра в год) и четким отграничением от окружающих тканей. Злокачественные новообразования более агрессивны, склонны прорастать в соседние органы и давать отдаленные метастазы. Уровень агрессивности отражается митотическим индексом, на основании которого определяется степень злокачественности (G). Нейроэндокринная опухоль G1 имеет митотический индекс менее 2, нейроэндокринная опухоль G2 – от 2 до 20, нейроэндокринная опухоль G3 – более 20.

Является ли нейроэндокринный рак наследственным?

Нет, нейроэндокринный рак не передается по наследству. То есть, у родителей с данной патологией рождаются здоровые дети. Тем не менее, при определенных наследственных состояниях риск развития НЭО повышается. К таким патологиям относятся множественная эндокринная неоплазия типов 1 и 2, нейрофиброматоз и другие.

В большинстве случае развитие нейроэндокринных опухолей имеет спорадический характер – четкие этиологические факторы, которые могли бы его провоцировать, на сегодняшний день не выявлены. Статистические исследования подтверждают связь НЭО с синдромами множественных эндокринных неоплазий, туберозным склерозом, нейрофиброматозом и болезнью Гиппеля-Линдау.

Классификация нейроэндокринных опухолей

 

Новообразования из нейроэндокринных клеток классифицируются по локализации (органу, в котором сформировалась первичная опухоль) и активности деления клеток. Оценка активности деления клеток по уровню белка Ki-67 позволяет объективно оценить агрессивность опухоли и вероятность ее метастазирования. Чем выше уровень протеина Ki-67, тем выше митотическая активность злокачественных клеток и тем более агрессивной считается НЭО. Уровень Ki-67 ≤2 соответствует 1 (наиболее легкой) степени злокачественности, уровень Ki-67 от 3 до 20 – 2 степени злокачественности и уровень Ki-67 >20 – 3 степени злокачественности.

По локализации первичного очага НЭО подразделяются на опухоли:

  1. Легких и органов средостения (тимус).
  2. Надпочечников (параганглиома, феохромоцитома).
  3. Желудочно-кишечного тракта (пищевода, желудка, тонкой кишки и аппендикса, ободочной и прямой кишки).
  4. Поджелудочной железы (инсулинома, глюкагонома, соматостатинома, ВИПома и другие).
  5. Кожи (карциноид из клеток Меркеля).
  6. Без установленного первичного очага.

Какие наиболее распространенные эндокринные опухоли?

Наиболее распространенными среди эндокринных опухолей считаются опухоли желудочно-кишечного тракта, включая поджелудочную железу, и легких. Это связано с большей плотностью клеток APUD-системы в этих органах и их высокой эндокринной активностью. Также НЭО часто диагностируются в качестве одного из компонентов множественной эндокринной неоплазии.

Ввиду клинических особенностей НЭО стандартная классификация TNM используется при них крайне ограниченно. По большей части она применима к новообразованиям в легких.

 

Лечение нейроэндокринных опухолей
(c) depositphotos

 

Клинические проявления и частые жалобы

 

Специфические симптомы НЭО связаны с их гормональной активностью или синтезом биологически активных веществ (карциноидный синдром). Например, для новообразований поджелудочной железы характерны такие жалобы:

  • Снижение массы тела, часто – на фоне неконтролируемого аппетита
  • Боль в желудке
  • Нарушения стула, диарея
  • Головные боли и головокружения
  • Учащенное сердцебиение
  • Дрожь в руках, ощущение дрожи в теле
  • Потливость

При развитии карциноидного синдрома на фоне избыточного синтеза опухолью серотонина, брадикинина и простагландинов пациенты жалуются на:

  • Боль в груди, свистящие хрипы при дыхании
  • Затруднение дыхания
  • Приливы жара к лицу и шее, потливость и покраснение кожи
  • Зуд кожи лица и шеи
  • Боль в животе, диарею

НЭО без выраженной гормональной активности не имеют специфических симптомов. Заподозрить наличие такой опухоли удается лишь на этапе метастазирования или инвазии в соседние органы. Чаще нефункционирующие новообразования становятся случайной находкой при обследованиях по поводу других патологий.

Специальные диагностические исследования

 

Согласно статистической информации реестра SEER (Surveillance, Epidemiology, and End Results) до 50% пациентов на момент постановки диагноза НЭО уже имеют единичные или множественные метастазы. Причина этого заключается в бессимптомном или малосимптомном течении ранних стадий патологии. Зачастую клиницисты говорят о нейроэндокринных опухолях как о «диагнозе исключения», который устанавливается после комплексного обследования и исключения более распространенных нозологий.

Диагностика нейроэндокринных опухолей начинается со сбора анамнеза и клинического осмотра, включая оценку состояния всех групп лимфатических узлов. Следующим этапом является общее лабораторное обследование:

  • Клинический и биохимический анализ крови
  • Коагулограмма, оценка pH крови
  • Анализ крови на электролиты (калий, магний, кальций, хлор)
  • Инфекционные маркеры (антитела к ВИЧ и вирусам гепатитов)
  • Клинический анализ мочи

Как правило, более информативным является определение специфических маркеров НЭО, а именно:

  • Оценка уровня хромогранина А в плазме крови
  • Оценка уровня панкреатического полипептида в плазме крови
  • Анализ суточной мочи на 5-гидроксииндолуксусную кислоту
  • Анализ крови на серотонин
  • Анализы крови на опухоль-специфические маркеры, включая гастрин, инсулин, кальцитонин, АКТГ, адреналин и норадреналин, соматостатин, глюкагон, ВИП и другие

Инструментальные диагностические методы включают визуализирующие обследования, по возможности – с забором образцов ткани опухоли для дальнейшего иммуногистохимического исследования:

  • Рентгенография, рентгенологические исследования желудочно-кишечного тракта
  • КТ и / или МРТ, с внутривенным контрастированием или без него
  • Эндоскопические исследования дыхательной системы
  • Эндоскопические исследования пищеварительной системы
  • Сцинтиграфия костей скелета

Комплексное обследование позволяет установить причины развития и локализацию опухоли, степень ее инвазии в окружающие ткани и гистологическое строение. Только после получения полной информации междисциплинарная команда докторов приступает к разработке схемы лечения.

Подходы к лечению нейроэндокринных опухолей

 

Лечение нейроэндокринных опухолей разрабатывает междисциплинарная команда докторов, в которую входят онкологи, радиологи, эндокринологи и другие узкие специалисты (гастроэнтерологи, пульмонологи и т.д.). Схема лечения будет индивидуальной для каждого пациента. К основным терапевтическим методикам при различных видах опухолей относятся:

  1. Хирургическое лечение, с максимально полным удалением первичной опухоли, метастазов и региональных лимфатических узлов. При опухолях с высокой функциональной активностью могут выполняться циторедуктивные операции, поскольку уменьшение количества гормонпродуцирующих клеток облегчает симптомы болезни.
  2. Биологическая терапия: аналоги соматостатина короткого и продолжительного действия, интерферон альфа.
  3. Таргетная терапия: эверолимус, сунитиниб.
  4. Химиотерапия: цисплатин, 5-фторурацил, темозоломид и другие препараты.
  5. Лучевая терапия.

В дополнение к основному лечению все пациенты получают симптоматическую терапию для улучшения общего состояния, а после завершения этапа активного лечения могут пройти реабилитацию. На реабилитации пациентов с НЭО специализируются такие немецкие клиники:

  1. Клиника неврологической реабилитации Годесхёэ Бонн
  2. Терапевтическая клиника Св. Маврикия Мербуш
  3. Реабилитационная клиника Матернус Бад-Эйнхаузен
  4. Клиника неврологической реабилитации RehaNova Кёльн
  5. Реабилитационная клиника Benedictus Krankenhaus Feldafing

Выбор зарубежной клиники для лечения НЭО с Booking Health

 

Лечение редких опухолей нейроэндокринной системы требует ответственного подхода к выбору медицинского учреждения и врача. При планировании лечения за рубежом сделать верный выбор поможет Booking Health. Booking Health – международный оператор медицинского туризма, более 10 лет занимающийся организацией лечения пациентов из 75 стран мира за рубежом. Соответствие качества услуг компании международным стандартам подтверждает престижный сертификат ISO 9001:2015.

Сотрудники Booking Health помогут Вам:

  • Выбрать клинику и врача на основании ежегодного квалификационного отчета
  • Установить прямой контакт с лечащим врачом
  • Ознакомиться с предварительной программой обследования и лечения
  • Получить услуги клиники по выгодной стоимости, без надбавок для иностранных пациентов (экономия до 50%)
  • Записаться на прием на нужную дату, без длительного ожидания
  • Чувствовать себя уверенно на всех этапах медицинской программы благодаря независимому внешнему мониторингу
  • Приобрести и отправить в родную страну необходимые медикаменты
  • Поддерживать контакт с клиникой после завершения лечения, получить на руки результаты обследований и выписки
  • Проконтролировать счета из клиники
  • Организовать контрольные и дополнительные обследования
  • Забронировать жилье, билеты на самолет, трансфер
  • Перевести медицинские документы на родной язык, общаться с врачом на одном языке

Заполните форму «Отправить запрос на лечение» на официальном сайте Booking Health и ожидайте звонок от медицинского консультанта, который поможет Вам выбрать медицинскую программу и подготовиться к поездке.

 

Выбирайте лечение за рубежом и Вы, несомненно, получите отличный результат!

 


Автор: Доктор Надежда Иванисова​

 

Читайте:

Почему Booking Health – Вопросы и ответы

Как не ошибиться в выборе клиники и специалиста

7 причин доверять рейтингу клиник на сайте Booking Health

Booking Health – Стандарты качества

Смотрите также

Добавить коментарий:

Нужна помощь?

Спасибо!

Мы получили вашу заявку на лечение в лучших клиниках Европы. Наш менеджер свяжется с вами в течение ближайших 24 часов.