Лечение полицитемия вера

Истинная полицитемия – заболевание системы кроветворения, которое сопровождается усиленным образованием клеток крови. Около 25% пациентов с этой патологией умирают в течение 10 лет после установления диагноза, в основном от тромбозов, кровотечений или инфекционных осложнений. В 5% случаев истинная полицитемия трансформируется в острый лейкоз. У 10% пациентов происходит разрушение костного мозга с его постепенным замещением соединительной тканью.

Содержание

1. Что такое истинная полицитемия?
2. Стадии истинной полицитемии
3. Диагностика
4. Лечение
5. Куда обратиться?

Что такое истинная полицитемия?

Истинная полицитемия (Polycythemia Vera, полицитемия вера, истинная эритремия, красная эритремия, болезнь Вакеза) – редкий тип рака крови, вызванный мутацией в гене янус-киназы (JAK2) рецепторов цитокинов. Ключевые особенности заболевания:

• усиленное образование эритроцитов, а затем и других клеток крови;
• формирование очагов кроветворения вне костного мозга;
• сгущение крови и высокий риск тромбозов;
• постепенное замещение красного костного мозга фиброзной тканью (по сути, рубцевание) – исход во вторичный миелофиброз;
• возможен исход в бластную трансформацию (острый лейкоз).

Стадии истинной полицитемии

Болезнь развивается в 4 стадии:

• 1 стадия – гиперплазия (разрастание) красного костного мозга. В крови увеличивается содержание эритроцитов.
• 2 стадия – эритремическая. В костном мозге усиливается образование всех клеток крови. В рамках второй стадии выделяют подстадии А и Б. Они отличаются тем, что на стадии 2Б появляются очаги экстрамедуллярного (вне красного костного мозга) кроветворения, происходит увеличение печени и селезенки.
• 3 стадия – постполицитемического миелофиброза (анемическая). Костный мозг замещается рубцовой тканью. Кроветворная функция снижается, клеток крови вырабатывается всё меньше. Появляется склонность к кровотечениям, уязвимость перед инфекциями, симптомы анемии.
• 4 стадия – трансформация в острый лейкоз. Наблюдается лишь у небольшого числа пациентов. Риск развития лейкоза составляет 0,34% в год для первых 5 лет болезни, 1,1% для следующих 5 лет болезни (с 6 до 10 год).

Диагностика

Для подтверждения диагноза требуется наличие:

• двух больших и одного малого критерия;
• первого большого и минимум двух малых критериев.

К числу больших критериев истинной полицитемии относятся:

1. Уровень гемоглобина более 185 г/л у мужчин и 165 г/л у женщин.
2. Наличие мутации JAK2V617F.

Малые критерии истинной полицитемии:

• гиперплазия всех трёх ростков красного костного мозга (по данным трепанобиопсии);
• повышение уровня эритропоэтина;
• рост эритроидных колоний гемопоэтических клеток на питательной среде без включения в её состав ростовых факторов.

Лечение

Лечение истинной полицитемии проводится с целью купирования симптомов, профилактики осложнений (тромбозов, кровотечений, инфекций), снижения риска неблагоприятного исхода заболевания (миелофиброза или острого лейкоза).

Стандартные методы лечения:

• эритроцитаферез – очищение крови от лишних эритроцитов;
• ацетилсалициловая кислота в небольших дозах для снижения риска тромботических осложнений.

Целью проведения эритроцитафереза является достижение гематокрита 45%.

Если лечение первой линии не работает, либо эритроцитаферез приходится применять слишком часто, используют циторедуктивную терапию. Пациенту назначают цитостатики и интерфероны.

В случае развития миелофиброза, пациентам до 60 лет может быть выполнена трансплантация стволовых клеток. При истинной полицитемии проводят аллогенную (донорскую) пересадку костного мозга.

Варианты лечения для пациентов после 60 лет:

• переливания крови;
• препараты;
• удаление селезенки;
• лучевая терапия.

В случае развития острого лейкоза, проводится индукция химиопрепаратами. На этапе консолидации пациенту может быть выполнена донорская трансплантация стволовых клеток.

Куда обратиться?

В случае выявления полицитемия вера, лечение в Германии позволит не допустить развития серьезных осложнений, устранить симптомы и предотвратить неблагоприятные исходы заболевания. В немецких клиниках используются новейшие методики терапии. В тяжелых случаях проводится трансплантация костного мозга.

Чтобы отправиться в Германию на лечение, воспользуйтесь услугами компании Booking Health. Наши преимущества:

• Выбор лучшей гематологической клиники Германии, врачи которой имеют большой опыт лечения истинной полицитемии.
• Запись на удобные для вас даты.
• Сокращение времени ожидания лечения.
• Установление коммуникации с лечащим врачом.
• Снижение стоимости лечения – цена будет ниже за счет отсутствия коэффициентов для иностранных пациентов.
• Подготовка медицинской программы без повторения ранее выполненных исследований.
• Покупка и пересылка препаратов.
• Коммуникация с клиникой после окончания лечения.
• Организация дополнительной диагностики, лечения или реабилитации за рубежом.

Компания Booking Health предоставляет качественные сервисные услуги. Мы забронируем для вас гостиницу и авиабилеты, встретим в аэропорту и доставим в клинику на автомобиле.

Автор: 

Статья составлена под редакцией эксперта в области медицины, врача-специалиста доктора Сергея Пащенко. Для лечения состояний, о которых идет речь в статье, необходимо обратиться к врачу; информация в статье не предназначена для самолечения!

Источники:

National Center for Biotechnology

Web MD

UpToDate