google_counter
background_img

Лечение апластической анемии за рубежом

Апластическая анемия – заболевание, для которого характерно угнетение процесса выработки форменных элементов крови (лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов) в костном мозге. Это редко встречающаяся патология.

 

Распространенность в странах Запада – 3-5 случаев на миллион населения в год. Наибольшая встречаемость патологии отмечается в Азии – до 15 случаев на миллион населения в год.

 

Aplasticheskaya anemiya

 

Причины апластической анемии

Выделяют врожденные и приобретенные формы апластической анемии. Врожденные формы характеризуются дефектами развития стволовой клетки, следствием чего становится нарушение гемопоэза (созревания клеток крови).

 

Врожденные формы апластической анемии:

  • Анемия Дамешека (без врожденных аномалий развития)
  • Анемия Фанкони (с аномалиями развития)
  • Анемия Даймонда-Блекфана (с избирательным поражением эритропоэза – созревания эритроцитов)

 

Приобретенная апластическая анемия может возникать вследствие таких причин:

  • На фоне приема препаратов (карбамазепин, хлорамфеникол, метамизол натрия, цитостатики, индометацин)
  • Из-за отравления токсинами (бензол, соли тяжелых металлов)
  • Инфекционный фактор (вирусный гепатит)
  • На фоне системных заболеваний соединительной ткани (красная волчанка, синдром Шегрена)

 

В большинстве случаев причину патологии установить не удается. В таком случае ее расценивают как идиопатическую (неизвестного происхождения) приобретенную апластическую анемию.

 

Aplasticheskaya anemiya simptomy

 

Апластическая анемия - Симптомы

В клиническом течении апластической анемии преобладают три синдрома:

  • Анемический
  • Геморрагический
  • Инфекционно-воспалительный

 

Анемический синдром. Возникает раньше других. Связан с нарушением образования эритроцитов в костном мозге.

 

Жалобы больных с анемией:

  • Утомляемость
  • Шум в ушах
  • Плохое самочувствие в закрытых помещениях
  • Слабость

 

При осмотре отмечается бледность кожных покровов. Недостаточность кровообращения может приводить к увеличению печени и появлению отеков на ногах. Частота сердечных сокращений повышена в покое.

 

Геморрагический синдром. Проявляется петехиальными высыпаниями на коже. Больные жалуются на появление больших синяков при незначительных травмах. Могут возникать кровотечения – носовые, маточные, желудочно-кишечные.

Инфекционно-воспалительный синдром. Характеризуется частыми бактериальными инфекциями. Могут развиваться пневмонии, фурункулы, абсцессы.

 

Aplasticheskaya anemiya diagnostika

 

Апластическая анемия - Диагностика

Апластическую анемию диагностируют на основании анализа крови и биопсии подвздошной кости. В трепанобиоптате преобладает желтый костный мозг над красным.

 

Критерии диагноза, которые определяются при выполнении анализа крови:

  • Нормоцитарная анемия (размеры эритроцитов в пределах нормы при снижении их общего количества)
  • MCV – от 80 до 100 (показатель, который получают путем деления гематокрита на количество эритроцитов)
  • Гипорегенераторная анемия (ретикулоциты ниже 1%)
  • Гранулоцитопения (уменьшение ниже нормы количества гранулоцитов в крови – одной из разновидностей лейкоцитов)
  • Тромбоцитопения (низкий уровень тромбоцитов в крови)

 

По клиническому течению выделяют:

  • Апластическую анемию
  • Тяжелую апластическую анемию
  • Очень тяжелую (сверхтяжелую) апластическую анемию

 

Критерии диагноза тяжелой апластической анемии:

  • Уровень гранулоцитов в периферической крови ниже 0,5х109
  • Уровень ретикулоцитов ниже 20х109
  • Концентрация тромбоцитов ниже 20х109
  • Гипоклеточный костный мозг (по результатам биопсии)

 

Сверхтяжелую апластическую анемию диагностируют, когда уровень гранулоцитов в периферической крови опускается ниже 0,2х109/л.

 

Aplasticheskaya anemiya lechenie za rubezhom

 

Лечение апластической анемии за рубежом

Основная цель лечения – достижение ремиссии апластической анемии. У части больных этого можно добиться при помощи иммуносупрессивной терапии.

 

Остальным помогает только трансплантация стволовых клеток. Вторая задача лечения – нормализация показателей крови для купирования симптомов заболевания.

 

Основные направления в лечении апластической анемии:

  • Иммуносупрессивная терапия. Назначаются циклоспорин А, цитостатики, антитимоцитарный иммуноглобулин. Некоторым больным показано хирургическое удаление селезенки. Иммуносупрессивная терапия малоэффективна при тяжелой и сверхтяжелой апластической анемии.
  • Симптоматическое лечение. Направлено на компенсацию недостаточности гемопоэза и борьбу с последствиями апластической анемии. Больному показано внутривенное вливание эритроцитарной массы и тромбоконцентрата для купирования анемического и геморрагического синдрома. Проводится антибактериальное лечение при возникновении инфекционных процессов.
  • Трансплантация стволовых клеток. Единственный метод лечения апластической анемии, позволяющий добиться не временного, а устойчивого клинического улучшения. Пересаживают стволовые клетки от донора, которые получают либо из его костного мозга, либо из периферической крови. После этого, в случае успеха, наступает устойчивая ремиссия заболевания.

 

Aplasticheskaya anemiya prognoz

 

Апластическая анемия - Прогноз

При отсутствии лечения прогноз неблагоприятный. Смерть больных наступает вследствие кровотечения или по причине инфекционных осложнений в течение нескольких месяцев.

 

При нетяжелой апластической анемии иммуносупрессивная терапия позволяет добиться ремиссии заболевания приблизительно в 50-70% случаев. Но у 30% больных наступает рецидив. У 30-50% таких пациентов могут развиваться миелодиспластические синдромы, которые характеризуются неэффективностью гемопоэза (кроветворения).

 

Двухлетняя выживаемость тех, кто получает только симптоматическое лечение (если применение иммуносупрессивной терапии не проводилось или оказалось неэффективным), не превышает 20%.

Лучшим и наиболее эффективным методом лечения является аллогенная трансплантация стволовых клеток. Она позволяет добиться выздоровления пациента в 70-90% случаев.

 

Прогноз зависит от ряда факторов. На него влияет возраст пациента, содержание ретикулоцитов в периферической крови, степень тяжести апластической анемии, наличие сопутствующей патологии. Небольшой процент неудач при трансплантации стволовых клеток связан с развитием реакции «трансплантат против хозяина».

 

 

Подобрать лучшую клинику по лечению апластической анемии

Диагностика
Цены от
3834.00
Аллогенная трансплантация костного мозга
Цены от
162528.00
Иммуносупрессивная терапия
Цены от
14180.00
Общая терапевтическая реабилитация
Цены от
501.00