google_counter
background_img

Лечение тетрады Фалло за рубежом

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, сопровождающийся выраженными нарушениями гемодинамики. Он состоит из четырех анатомических компонентов:

  • 1 - Смещение аорты в правый желудочек более чем на 50%
  • 2 - Стеноз (сужение) легочной артерии
  • 3 - Дефект межжелудочковой перегородки
  • 4 - Гипертрофия (утолщение стенки) правого желудочка

 

Tetrada Fallo lecheniye za rubezhom

 

Причины тетрады Фалло

Причина развития тетрады Фалло заключается в неправильном кардиогенезе (развитии сердца) в период со 2 по 8 недели эмбрионального развития. Это может происходить в силу генетических мутаций или внешних факторов.

 

В их числе:

  • Вирусные инфекции (корь, краснуха)
  • Прием препаратов
  • Наркотики или промышленные яды

 

Тетрада Фалло встречается при некоторых хромосомных синдромах: Патау, Дауна, Эдвардса. Нередко болезнь ассоциируется с другими пороками сердца.

 

Tetrada Fallo simptomy

 

Симптомы тетрады Фалло

 

В клинике тетрады Фалло ведущую роль играют три синдрома:

 

Гипоксические кризы. Вследствие значительного увеличения кровотока через дефект межжелудочковой перегородки в аорту у пациента возникают приступы удушья, сопровождающиеся цианозом (синим оттенком) кожи. Происходит приступообразное нарастание одышки. Возможны судороги или потеря сознания.

 

Индуцирующие (пусковые) факторы гипоксического криза при тетраде Фалло:

  • Плач
  • Повышение физической активности
  • Дефекация
  • Нервное возбуждение

 

Возникает патологический замкнутый круг. С одной стороны уменьшение кислорода в крови провоцирует учащение дыхания. Однако учащение дыхания приводит к увеличению венозного возврата к сердцу, что только усиливает одышку.

 

Полицитемия. На фоне низкого содержания кислорода в крови усиливается образование эритроцитов (красных кровяных телец, транспортирующих кислород) в костном мозге. Однако новые клетки, как правило, имеют неполноценную клеточную мембрану, что мешает им в полной мере выполнять газотранспортную функцию.

Вторичный иммунодефицит. Развивается вследствие дефицита кислорода в крови. Проявляется бактериальными осложнениями.

 

Tetrada Fallo tsianoz

 

Другие симптомы тетрады Фалло:

  • Отставание в физическом развитии
  • Одышка в состоянии покоя
  • Цианоз (синий оттенок) кожи
  • У старших детей – утолщение дистальных фалангов пальцев

 

При выслушивании сердца фонендоскопом врач определяет ряд аускультативных симптомов тетрады Фалло.

 

Tetrada Fallo diagnostika

 

Диагностика тетрады Фалло

Основа диагностики – это ЭКГ и ЭхоКГ. Электрокардиография и физикальное обследование ребенка помогает лишь заподозрить диагноз. Устанавливается он после проведения эхокардиографии (УЗИ сердца).

 

С помощью ультразвука врач видит:

  • Расширение аорты и её смещение вправо
  • Расположение аорты над высоким дефектом межжелудочковой перегородки
  • Сужение легочных артерий
  • Утолщение стенки правого желудочка и расширение его полости
  • Недоразвитие легочных артерий и их ветвей

 

Tetrada Fallo lecheniye za rubezhom

 

Лечение тетрады Фалло за рубежом

Медикаментозная терапия применяется только для поддержания жизни пациента и купирования приступов гипоксии. Основной метод лечения – хирургическое вмешательство. В большинстве клиник радикальную операцию проводят в возрасте от 6 месяцев до трех лет. До этого момента при тяжелом течении заболевания возможно проведения паллиативных операций, направленных на сохранение жизни пациента, но не компенсирующих порок полностью.

 

При клиническом варианте тетрады Фалло с агенезией легочного клапана радикальное хирургическое вмешательство проводится в раннем возрасте, обычно от 3 до 6 месяцев, а иногда и раньше. Это необходимо, чтобы предупредить сдавливание трахеобронхиального дерева и обеспечить нормальное развитие дыхательных путей.

 

Показания к проведению операции до 3 месяцев:

  • Зависимость от внутривенного введения простагландинов при атрезии легочной артерии
  • Прогрессирующий цианоз в течение нескольких недель после рождения
  • Насыщение крови кислородом меньше 80%
  • Наличие гипоксических кризов

 

Во время операции хирург закрывает дефект межжелудочковой перегородки и устраняет стеноз легочной артерии.

 

Tetrada Fallo lecheniye za rubezhom

 

После хирургического лечения и восстановления пациент должен постоянно наблюдаться у врача. Ему необходимо обследоваться через каждые 6-12 месяцев.

 

Остается повышенным риск бактериального эндокардита. Профилактика этого заболевания необходима пожизненно, по показаниям. Суть профилактики – назначение антибиотиков при выполнении любых инвазивных манипуляций, в том числе стоматологических.

 

Тетрада Фалло - Прогноз

При естественном течении тетрады Фалло прогноз для жизни неблагоприятный. Смерть наступает во время очередного гипоксического криза вследствие кислородного голодания головного мозга. Реже причиной летального исхода становятся бактериальные инфекции, прогрессирующие из-за вторичного иммунодефицита.

 

Без хирургического лечения:

  • 35% больных погибают в течение первого года жизни
  • 50% пациентов не доживают до 3 лет
  • Средняя продолжительность жизни больных – 12 лет
  • Только 5% пациентов доживают до 40 лет

 

Tetrada Fallo prognos

 

После операции прогноз для жизни благоприятный. Смертность в интраоперационном и раннем послеоперационном периоде в хороших клиниках Германии не превышает 4%, в то время как в некоторых лечебных учреждениях развивающихся стран она может достигать 8-10%.

 

У многих пациентов, прооперированных по поводу тетрады Фалло, в будущем развивается недостаточность клапана легочной артерии. Это состояние требует хирургического вмешательства. В ходе операции устанавливают искусственный клапан.

 


 

Подобрать лучшую клинику по лечению тетрады Фалло

Диагностика
Цены от
2204.00
Оперативная радикальная коррекция
Цены от
38091.00
Кардиологическая реабилитация
Цены от
430.00

Нужна Помощь?

Нужна Помощь?

Вам необходимо самое эффективное лечение? Мы поможем вам найти клинику в любой стране мира, которая специализируется на лечении Вашего заболевания. Заполните заявку и наш специалист свяжется с Вами!

Спасибо!

Мы получили вашу заявку на лечение в лучших клиниках Европы. Наш менеджер свяжется с вами в течение ближайших 24 часов.