Лечение миастении за рубежом

Миастения – патологическая слабость и повышенная утомляемость скелетных мышц. Болезнь развивается чаще в молодом возрасте, у подростков и детей 6-7 лет. При миастении могут поражаться мышцы, отвечающие за функцию внешнего дыхания.

 

Без медицинской помощи болезнь может закончиться смертью пациента вследствие острой дыхательной недостаточности, которая возникает на фоне миастенического криза.

 

miasteniya lecheniye za rubezhom

 

Причины миастении

Болезнь обычно развивается вследствие аутоиммунного процесса. Иммунитет человека разрушает ацетилхолиновые рецепторы, располагающиеся на поверхности поперечно-полосатых мышц. К ним относятся все мышцы, сокращение и расслабление которых можно контролировать сознательно.

 

Другие причины миастении:

  • Опухоль вилочковой железы (тимома)
  • Врожденный дефект никотиновых ацетилхолиновых рецепторов

 

При аутоиммунной форме заболевания провоцирующими факторами могут стать:

  • Вирусная инфекция
  • Сильный стресс
  • Период полового созревания
  • Сопутствующие аутоиммунные патологии

 

miasteniya simptomy

 

Симптомы миастении

Клинические признаки миастении вариабельны. Они во многом зависят от разновидности заболевания.

 

Миастения с ранним началом. Характерна слабость мышц туловища и конечностей. В патологический процесс вовлекаются мышцы:

  • Экстраокулярные (80% больных) – нарушаются движения глазного яблока
  • Бульбарные (65%) – затрудняется речь и глотание вследствие поражения черепных нервов: подъязычного, языкоглоточного и блуждающего
  • Мимические (92%)

 

Относительно редко нарушается функция мышц:

  • Жевательных (40%)
  • Дыхательных (20%)
  • Мышц шеи (30%)

 

Миастения в сочетании с тимомой (опухолью вилочковой железы) и миастения с поздним началом. Значительно чаще в дебюте заболевания поражаются:

  • Бульбарные мышцы (80%)
  • Жевательные мышцы (80%)
  • Мускулатура шеи (65%)
  • Дельтовидная мышца (75%)

 

miasteniya lecheniye

 

Серонегативная миастения. Характерно частое поражение дыхательной мускулатуры (65%), что влечет за собой риск дыхательной недостаточности. У подавляющего большинства пациентов поражаются бульбарные мышцы (90%), поэтому страдает речевая и глотательная функция. Глазодвигательные нарушения (двоение в глазах, опущение века) крайне редки (10% больных). Нечасто встречается поражение мышц туловища (35%).

 

Иногда болезнь обостряется. Развивается миастенический криз. В тяжелых случаях это состояние проявляется:

  • Угнетением сознания
  • Выраженной слабостью пораженных мышц
  • Дыхательной недостаточностью
  • Покраснение, а затем цианоз (посинение) лица
  • Психомоторное возбуждение
  • Увеличение пульса и давления
  • Усиление слюноотделения и потоотделения

 

У отдельных пациентов наблюдаются непроизвольная дефекация или мочеиспускание. Может прогрессировать гипоксическая энцефалопатия (нарушение функции головного мозга вследствие кислородного голодания).

 

miasteniya diagnostika

 

Диагностика миастении

Основа диагностики – это клиническое обследование пациента. Степень двигательных нарушений в мышцах конечностей оценивается по шкале от нуля до пяти:

  • 5 – движения в мышах полностью сохранены
  • 4 – наблюдается слабость мышц
  • 3 – резкое снижение мышечной силы
  • 2 – пациент с трудом удерживает вес конечности
  • 1 – больной не может удерживать вес конечности
  • 0 – движения в мышце (конечности) отсутствуют

 

Оценивается также состояние других групп мышц. Каких – зависит от клинической формы миастении. Используются разные тесты, где в баллах оценивается сила мышц шеи, определяется птоз, нарушение речи, дыхания, глотания. Все нарушения подсчитываются в баллах и оценивается степень тяжести миастении.

 

Лабораторная диагностика. Одним из основных критериев является повышение уровня аутоантител в сыворотке крови к ацетилхолиновому мышечному рецептору. Этот показатель важен не только для установления диагноза, но и для оценки эффективности проводимых терапевтических мероприятий.

 

Другие лабораторные исследования:

  • У пациентов с тимомой или поздним началом миастении без тимомы используется анализ на антитела к титин-белку.
  • В крови может повышаться уровень антител к рианодиновым рецепторам саркоплазматического ретикулума.Это неблагоприятный прогностический признак, наблюдающийся у 35% больных при сочетании миастении с тимомой.
  • У пациентов с серонегативной миастенией приблизительно в половине случаев в крови появляются антитела к мышечно-специфичной тирозинкиназе.

 

miasteniya elektromiografiya

 

Инструментальная диагностика. Один из основных методов, позволяющих выявить нарушение нервно-мышечной передачи – электромиография. С помощью ЭМГ можно сравнить степень вовлеченности в патологический процесс разных мышц: жевательных, дыхательных, мимических, мускулатуры конечностей.

Методы визуализации (КТ, МРТ) могут использоваться для выявления тимомы в средостении. Но опухоль вилочковой железы не свидетельствует однозначно о наличии у пациента миастении, а потому не может считаться критерием диагноза.

Прозериновый тест. Больному вводят антихолинестеразные препараты. Они временно улучшают нервно-мышечную передачу, увеличивая силу мышц. Чувствительность пробы – около 90%. Увеличение силы поврежденных мышц после введения прозерина подтверждает диагноз.

 

Лечение миастении за рубежом

Консервативное лечение включает применение антихолинестеразных препаратов, калия и калийсберегающих диуретиков. Для усиления эффективности терапии используются глюкокортикоидные гормоны для подавления аутоиммунных процессов. Они эффективны у 80% больных. Если результаты лечения неудовлетворительные, назначаются цитостатики.

 

miasteniya lecheniye za rubezhom

 

Разные формы заболевания и стадии миастении (острая, хроническая, криз) требуют разных подходов к лечению. Поэтому подбором оптимальной схемы терапии должен заниматься опытный врач. Это позволяет минимизировать риск побочных эффектов, в том числе снизить риск холинергического криза, который является следствием медикаментозной терапии миастении. В клиниках Германии врачи подбирают пациентам лучшие схемы лечения с использованием новейших препаратов.

 

Плазмаферез или гемосорбция – экстракорпоральные (вне организма) методы очищения крови, которые позволяют удалить аутоантитела, разрушающие холинестеразные рецепторы в мышцах. Это позволяет добиться временного клинического улучшения.

 

Лечение миастенического криза включает:

  • Интубацию трахеи и проведение искусственной вентиляции легких при резкой слабости дыхательных мышц
  • Контроль газового состава крови
  • Плазмаферез
  • Введение иммуноглобулинов

 

miasteniya operatsiya

 

В ряде случаев применяется хирургическое лечение миастении. Оно заключается в удалении тимуса. Показания к операции:

  • Наличие опухоли тимуса
  • Прогрессирующее течение миастении
  • Бульбарная форма заболевания (сопровождается нарушением глотания и речи)
  • Генерализованная форма миастении у детей

 

Средняя эффективность удаления тимуса – около 70%. У части этих пациентов миастения излечивается полностью, у других наблюдается значительное клиническое улучшение, что дает возможность уменьшить дозы принимаемых препаратов.

 

miasteniya prognos

 

Миастения - Прогноз

При естественном течении (без диагностики и лечения) миастения является опасным заболеванием с летальностью 30-40%. Но подавляющее большинство пациентов обращаются за медицинской помощью и получают как минимум консервативное лечение. Поэтому общая летальность при миастении не превышает 1%.Возможная причина смертельного исхода  – дыхательная недостаточность на фоне миастенического, холинергического или смешанного криза.

Своевременная диагностика и лечение позволяет полностью компенсировать двигательные нарушения у 80% пациентов с миастенией при помощи хирургических и консервативных методов. Таким образом, у большинства больных прогноз для жизни и трудоспособности благоприятный.

 

Болезнь компенсируется и не оставляет последствий только при условии получения адекватной терапии. Лучше лечиться в клиниках Европы и Германии. Качественное медицинское обслуживание позволит быстро восстановить функцию мышц и в дальнейшем держать болезнь под контролем.

 

 


 

Подобрать лучшую клинику по лечению миастении

Диагностика
Цены от
6678.00
Диагностика и консервативное лечение
Цены от
6523.00
Нейрореабилитация
Цены от
742.00
Нейрореабилитация
Цены от
533.00
Нейрореабилитация
Цены от
377.00