google_counter
background_img

Лечение бокового амиотрофического склероза за рубежом

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – неизлечимое, медленно и неуклонно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, которое связано с гибелью мотонейронов (двигательных нервных клеток). Эта патология не лечится.

 

До сих пор не разработано лекарств, которые могли бы значительно замедлить развитие заболевания. Боковой амиотрофический склероз заканчивается смертью пациента спустя несколько лет после установления диагноза.

 

bokovoy amiotroficheskiy skleroz

 

Причины бокового амиотрофического склероза

В большинстве случаев причина бокового амиотрофического склероза остается невыясненной. На данный момент об этиологии заболевания известно следующее:

  • 10% случаев – это наследственные формы патологии, а ещё 90% – спорадические. Наследственная форма диагностируется в случае, если болеют более 1 члена семьи.
  • 7-8% всех случаев бокового амиотрофического склероза связаны с мутацией гена супероксиддисмутазы, располагающегося в 21 хромосоме. Это причина 25% случаев наследственной формы заболевания и 5-7% случаев спорадической формы БАС.
  • Есть сведения, что некоторые сельскохозяйственные пестициды повышают риск развития бокового амиотрофического склероза.

 

БАС – это болезнь с невыясненной этиологией и не до конца установленным механизмом развития. Нет достоверных данных о внешних факторах риска, повышающих вероятность возникновения заболевания.

 

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Начало заболевания постепенное. Боковой амиотрофический склероз обычно начинается со следующих симптомов:

  • Нарастающая слабость и неловкость
  • Похудение дистальных отделов рук
  • Мышечные подергивания

 

Со временем похудение, слабость и подёргивания распространяются на проксимальные (верхние) отделы рук. Появляются дополнительные клинические признаки:

  • Усиление сухожильных рефлексов
  • Появление патологических стопных и кистевых рефлексов
  • Подергивания в языке
  • Уменьшение размеров языка
  • Расстройство речи
  • Нарушение глотания
  • Парез мышц мягкого неба

 

bokovoy amiotroficheskiy skleroz simptomy

 

О боковом амиотрофическом склерозе может свидетельствовать насильственный смех или плач, усиление подбородочного рефлекса, появление рефлексов орального автоматизма, которые характерны для грудных детей, но пропадают с возрастом.

 

При вовлечении в патологический процесс дыхательных мышц наблюдается парадоксальное дыхание (втягивание живота на вдохе и выпячивание на выдохе). При поражении мышц головы и шеи больной не может удерживать голову.

 

Прочие симптомы, которые могут развиваться у больных с боковым амиотрофическим склерозом:

  • Гипомимия (отсутствие или уменьшение мимики)
  • Неплотное смыкание глазных яблок
  • Боли в конечностях без четкой локализации

 

Не являются характерными для БАС тазовые (недержание мочи) и глазодвигательные расстройства (характерны только для терминальной стадии). Интеллект не страдает в 95% случаев даже на стадии, когда развивается паралич почти всех скелетных мышц.

 

На финише заболевания пациент полностью парализован. Он не может ни двигаться, ни говорить, ни употреблять пищу. Смерть большинства больных наступает вследствие дыхательной недостаточности. К этому приводит паралич дыхательных мышц.

 

bokovoy amiotroficheskiy skleroz diagnostika

 

Диагностика бокового амиотрофического склероза

Перечисленные выше признаки возникают вследствие гибели мотонейронов. Но они могут погибать не только вследствие БАС.

 

Существует масса заболеваний, которые проявляются аналогичными симптомами.  Боковой амиотрофический синдром встречается относительно редко – всего 1-2 случая на 100 тысяч населения в год. Поэтому БАС – это диагноз исключения.

 

Основа диагностики – клиническое обследование и электрофизиологическая диагностика. Критерии диагноза:

  • Наличие признаков поражения центральных и периферических мотонейронов
  • Прогрессирование симптомов в динамике

 

При этом необходимо исключить другие патологии, вызывающие аналогичные симптомы, в том числе:

  • Спондилогенная шейная миелопатия
  • Диабетическая амиотрофия
  • Онкологические заболевания
  • Рассеянный склероз
  • Клещевой энцефалит
  • Подострый полиомиелит

 

Для диагностики бокового амиотрофического склероза используются инструментальные исследования:

  • Стимуляционная и игольчатая электромиография
  • МРТ головного и спинного мозга

 

Лабораторная диагностика:

  • Исследование ликвора
  • Анализы на инфекции (ВИЧ, сифилис, боррелиоз)
  • Молекулярно-генетические анализы

 

Достоверным считается диагноз боковой амиотрофический склероз, если определяется поражение центральных и периферических мотонейроновтрёх из четырёх отделов центральной нервной системы (ствол головного мозга, поясничный, шейный и грудной отделы спинного мозга).

 

Достоверными признаками также считаются данные генетических исследований, которые выявили мутации, ассоциированные с БАС.

 

bokovoy amiotroficheskiy skleroz lecheniye za rubezhom

 

Лечение бокового амиотрофического склероза за рубежом

Основа терапии – это симптоматическое лечение. Оно предполагает прием препаратов, использование диеты, коррекцию образа жизни.

 

Симптоматическая терапия назначается врачом, в зависимости от потребностей пациента и особенностей течения заболевания.

 

Прочие методы лечения бокового амиотрофического склероза:

  • Рилутек. Препарат, который замедляет гибель мотонейронов и продлевает жизнь пациента в среднем на месяц. Он также отсрочивает необходимость в использовании ИВЛ (искусственной вентиляции легких) на несколько месяцев.
  • Чрескожная эндоскопическая гастротомия. Больному выполняют хирургическую операцию, в результате которой в его желудок вставляется трубка. Она выводится во внешнюю среду через брюшную стенку. Через эту трубку будет осуществляться кормление пациента, когда он не сможет глотать самостоятельно.
  • HAL-терапия. Новый метод лечения, который пока что применяется только в Японии и Германии. Больной использует роботизированный костюм для нижних конечностей, который улучшает его подвижность. Результатом лечения становится замедление атрофии мышц и более длительное сохранение двигательных функций.
  • Технология «NurOwn». Проходит завершающую фазу клинических испытаний. Разработана в Израиле. Исследуется в нескольких клиниках США. Технология «NurOwn» базируется на использовании стволовых клеток пациента. Их введение позволяет защитить мотонейроны от разрушения, а также улучшает нервно-мышечную передачу. Предварительные исследования показали, что на лечение стволовыми клетками реагируют 87% пациентов.

 

bokovoy amiotroficheskiy skleroz prognoz

 

Прогноз при боковом амиотрофическом склерозе

Средняя продолжительность жизни пациентов с боковым амиотрофическим склерозом – 5 лет от начала заболевания. Изредка болезнь начинается с бульбарных нарушений. В этом случае продолжительность жизни пациентов составляет от 1 до 3 лет.

Помимо бульбарных нарушений, неблагоприятным прогностическим фактором является возраст. Чем старше человек на момент постановки диагноза, тем меньше продолжительность жизни.

 

Возможно, появление новых методов лечения (введение стволовых клеток) в ближайшее время улучшит эту статистику и позволит больным с боковым амиотрофическим склерозом жить дольше.

 


 

Подобрать лучшую клинику по лечению бокового амиотрофического склероза

Диагностика
Цены от
6249.00
Нейрореабилитация
Цены от
833.00
Нейрореабилитация
Цены от
630.00

Нужна Помощь?

Нужна Помощь?

Вам необходимо самое эффективное лечение? Мы поможем вам найти клинику в любой стране мира, которая специализируется на лечении Вашего заболевания. Заполните заявку и наш специалист свяжется с Вами!

Спасибо!

Мы получили вашу заявку на лечение в лучших клиниках Европы. Наш менеджер свяжется с вами в течение ближайших 24 часов.