google_counter
background_img

Лечение болезни Иценко-Кушинга за рубежом

Болезнь Иценко-Кушинга – редкое эндокринное заболевание, развивающееся вследствие аденомы или гиперплазии гипофиза. Заболеваемость в разных странах – от 1 до 3 случаев на миллион населения в год. Обычно патология развивается в возрасте 20-40 лет. Болезнь Иценко-Кушинга в 5 раз чаще наблюдается у женщин, чем у мужчин.

 

Bolezn Itsenko-Kushinga

 

Причины болезни Иценко-Кушинга

Причины и механизм развития болезни Иценко-Кушинга не установлены. Известны лишь некоторые факторы риска, повышающие вероятность этой патологии.

 

В их числе:

  • Травмы головы
  • Сотрясение мозга
  • Арахноидиты, энцефалиты или другие воспалительные поражения ЦНС
  • У женщин – роды

 

Патогенез болезни Иценко-Кушинга

Большинство симптомов развиваются вследствие повышения секреции кортизола. Его выработку стимулирует адренокортикотропный гормон (АКТГ) гипофиза. Регуляция происходит по принципу обратной связи. То есть, чем больше в крови кортизола, тем меньше вырабатывается АКТГ. При снижении уровня кортизола секреция АКТГ гипофизом усиливается, что ведет к усилению выработки кортизола.

При болезни Иценко-Кушинга формируется опухоль гипофиза. В результате продукция АКТГ усиливается, а механизм обратной связи перестает работать. Уровень кортизола остается повышенным постоянно.

 

Прочие изменения на гормональном уровне, которые характерны для болезни Иценко-Кушинга:

  • Снижение секреции соматотропина («гормона роста»), гонадотропинов, тиреотропного гормона
  • Повышение концентрации в крови пролактина, альдостерона, андрогенов

 

В результате гормонального дисбаланса скорость распада белков значительно преобладает над скоростью его синтеза. В крови снижается уровень калия. Из костей выводится кальций.

 

Bolezn Itsenko-Kushinga simptomy

 

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Как и большинство дисгормональных патологий, болезнь Иценко-Кушинга вызывает симптомы со стороны всех органов и систем.

 

Половые расстройства. Ранняя группа симптомов болезни Иценко-Кушинга. У женщин нарушается менструальный цикл, появляются вторичные половые признаки, развивается бесплодие. В случае наступления беременности значительно повышается риск самопроизвольного аборта и преждевременных родов. У мужчин наблюдается эректильная дисфункция и гиполибидемия (сниженное половое влечение).

Изменение кожи. Она становится тонкой, сухой. Появляются стрии (растяжки). На груди и конечностях хорошо заметен венозный рисунок. Возможен синий оттенок кожи рук и ног. В местах трения возникает гиперпигментация (чрезмерное окрашивание). Волосы на голове выпадают, в том числе у женщин (андрогенная алопеция). На лице появляются гнойники.

Ожирение. Наблюдается у 92% пациентов. При болезни Иценко-Кушинга происходит отложение жира в области лица, шеи, туловища. Конечности остаются тонкими.

Сердечно-сосудистая система. Почти у всех пациентов наблюдается повышенное артериальное давление. Быстро развиваются сердечные аритмии, одышка, отеки. Прогрессируют явления сердечной недостаточности. Это причина большинства летальных исходов пациентов с болезнью Иценко-Кушинга.

Остеопороз. Развивается у 80% больных вследствие «вымывания» кальция из костей. Входит в число поздних проявлений болезни Иценко-Кушинга. Следствием остеопороза становится повышенная ломкость костей. Нередко развивается хронический болевой синдром, беспокоящий человека после физической нагрузки или в покое.

Инфекционные осложнения. При повышенном уровне глюкокортикоидов снижается иммунитет. Поэтому у пациентов часто наблюдаются рожистые воспаления, пиелонефрит, фурункулы и другие неспецифические воспалительные процессы.

Нарушение углеводного обмена. Толерантность к глюкозе нарушена у половины пациентов с болезнью Иценко-Кушинга. Сахарный диабет развивается у 15% от общего количества больных.

 

Bolezn Itsenko-Kushinga diagnostika

 

Диагностика болезни Иценко-Кушинга

Диагностика болезни Иценко-Кушинга осуществляется на основании характерных клинических проявлений заболевания, а также лабораторных и инструментальных методов исследования.

 

Определение уровня гормонов в крови и моче. При болезни Иценко-Кушинга повышена концентрация АКТГ и кортизола, а также нарушен суточный ритм их секреции.

Исследование надпочечников. У половины больных они увеличены. Но даже если гипертрофии надпочечников нет, обычно отмечается их уплотнение.

 

Методы визуализации, которые применяются для оценки состояния этих органов:

  • КТ
  • МРТ
  • Ангиография
  • Ультразвуковая томография
  • Радиоизотопная визуализация

 

Рентгенологические методы. Рентгенография черепа позволяет выявить аденому гипофиза. Основной рентгенологический симптом – увеличение турецкого седла (структура черепа, где располагается гипофиз). Но она наблюдается только в 10% случаев при болезни Иценко-Кушинга. Остальные 90% – это микроаденомы. Их можно в 60% случаев обнаружить при помощи компьютерной томографии.

 

Bolezn Itsenko-Kushinga lechenie za rubezhom

 

Лечение болезни Иценко-Кушинга за рубежом

Лечение может быть патогенетическим или симптоматическим. Патогенетическая терапия ставит своей целью нормализацию уровня в крови гормонов. Симптоматическое – устранение отдельных клинических проявлений заболевания (ожирения, остеопороза, сердечной недостаточности, нарушений углеводного обмена).

 

Транссфеноидальная аденомэктомия. Опухоль гипофиза удаляют посредством нейрохирургической операции. Это основной метод лечения, позволяющий добиться стойкого клинического улучшения у подавляющего большинства пациентов. Операция проводится с использованием микрохирургического инструментария.

Лучевая терапия. Проводится облучение межуточно-гипофизарной области. Метод лечения хорош тем, что он неинвазивный, однако эффективность его значительно ниже. Лучевая терапия может быть использована только при легкой и среднетяжелой форме болезни Иценко-Кушинга.

Адреналэктомия. Паллиативная операция. При тяжелой форме заболевания удаляют оба надпочечника. При средней – один надпочечник. В дальнейшем требуется пожизненная заместительная терапия гормональными препаратами. Этот хирургический метод лечения при необходимости можно комбинировать с лучевой терапией.

Медикаментозное лечение. Применяется для подавления образования кортизола или в качестве симптоматической терапии. Используется в комбинации с другими методами, а также назначается больным, которым противопоказано хирургическое лечение.

 

Bolezn Itsenko-Kushinga prognoz

 

Болезнь Иценко-Кушинга - Прогноз

При естественном течении заболевания, без какого-либо лечения, пятилетняя выживаемость больных составляет всего 50%. При выполнении односторонней или двухсторонней адреналэктомии она увеличивается до 85%.

 

В случае проведения качественного хирургического лечения с удалением аденомы гипофиза полная ремиссия заболевания наступает в 90% случаев. При этом нормализуется уровень секреции АКТГ и кортизола, восстанавливается нормальный метаболизм.

 

При средне-тяжелой и тяжелой степени даже после успешного радикального лечения наблюдаются остаточные явления:

  • Артериальная гипертензия
  • Остеопороз
  • Сердечная недостаточность
  • Почечная недостаточность
  • Сахарный диабет

 

Наиболее благоприятным прогнозом характеризуется легкая степень заболевания с непродолжительным течением у больных до 30 лет. У них трудоспособность и качество жизни полностью восстанавливаются. Продолжительность жизни у таких пациентов не снижается.

 


 

Подобрать лучшую клинику по лечению болезни Иценко-Кушинга

Диагностика
Цены от
2229.00
Диагностика и хирургическое лечение
Цены от
12987.00
Нейрореабилитация
Цены от
834.00
Нейрореабилитация
Цены от
635.00

Нужна Помощь?

Нужна Помощь?

Вам необходимо самое эффективное лечение? Мы поможем вам найти клинику в любой стране мира, которая специализируется на лечении Вашего заболевания. Заполните заявку и наш специалист свяжется с Вами!

Спасибо!

Мы получили вашу заявку на лечение в лучших клиниках Европы. Наш менеджер свяжется с вами в течение ближайших 24 часов.